古炽明 副主任医师
擅长:泌尿系肿瘤、泌尿系结石、前列腺疾病的微创腔镜诊治....[详情]
本病又称Engelmann病,骨干硬化症(diaphyseal sclerosis)及camurati-Engelmann-Ribbing病等。其特征为长骨骨干对称性的梭形增大及硬化。本病罕见,有人统计男性稍多于女性,发病年龄平均为19.2岁,自3月~57岁均有,受累长骨依次为胫骨、股骨、腓骨,肱骨、尺骨及桡骨、手及足骨少见,颅骨亦为好发部位。那么,进行性骨干发育不全的治疗方法有哪些?
本病目前尚无明确的治疗方法,主要是进行对症治疗,减轻病人的痛苦,有人认为用激素可以减轻症状。
进行性骨干发育不全的并发症
本病多于幼儿时期出现,学会走步时间延迟,步态摇摆,以后症状逐渐加重,肌肉出现萎缩,青少年时期四肢肌肉显著萎缩,骨干增粗,四肢酸痛,多在劳累后出现,也多为就诊的原因,在进展期,本病还可以引起颅底增厚,由于增厚的颅底致使各孔径狭窄,压迫神经血管出现相应的临床表现;视神经和听神经最常受累,其次为面神经,严重的可出现失明,失聪或面瘫,青年患者有时出现第二性征发育差或不发育,青春期延长。
(责任编辑:梁土清 )
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进行性骨干发育不良是一种全身性疾病,四肢长管状骨皮质增厚,骨干增粗和骨端不受累及为本病的主要影像学表现,肌肉萎缩,酸痛,常有家族史和伴有……详细>>