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系统性硬化病应该如何进行检查呢

2014-06-01 14:41:58      家庭医生在线

系统性硬化病是什么?硬皮病又称为系统性硬化症,是一种临床上以局限或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的,可影响心、肺、肾和消化道等器官的结缔组织疾病。如果病变既累及皮肤,又侵及内脏的,称为系统性硬皮病。那么系统性硬化病应该如何进行检查呢?

检查:

1。一般检查 部分病人可有贫血、血红蛋白降低。贫血最常见的原因是与慢性炎症有关的增生低下性贫血,亦可因胃肠道受累导致铁、叶酸或维生素 B12吸收障碍而继发缺铁性贫血或巨幼红细胞性贫血。微血管病性溶血性贫血常与肾脏受累有关,由存在于肾小动脉内的纤维蛋白(fibrin)所引起。病人可有血嗜酸性粒细胞增多,血小板升高。有肾脏受累时出现蛋白尿、血尿、白细胞尿和各种管型、血肌酐、尿素氮升高,肌酐清除率下降。尿17羟、17酮皮质醇测定值偏低。

病人可有血沉增快,但C-反应蛋白一般正常。血清白蛋白降低、球蛋白增高,可有多克隆恩γ球蛋白血症,IgG、IgA、IgM升高,冷球蛋白升高。血中纤维蛋白原含量增高。病人受累或未受累的皮肤感觉时值测定均较正常明显延长,可达正常的5~12倍。

2。免疫学检查 以人类喉癌细胞(Hep-2)作底物来检测抗核抗体,约95%的病人可为阳性。荧光核型可为斑点型、核仁型和抗着丝点型 (anticentromere)。其中斑点型和核仁型对硬皮病,特别是弥漫型硬皮病的诊断较有意义。抗核仁抗体对硬皮病的诊断相对特异,可见于 20%~30%的病人,已证实与硬皮病有关的抗核仁抗体为抗RNA多聚酶Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ抗体,可见于5%~40%的弥漫型硬皮病,病人心、肾受累出现率较高。抗着丝点型抗体可见于50%~90%的CREST综合征,60%~80%的局限型硬皮病以及10%的弥漫型硬皮病病人,偶见有雷诺现象的病人,很少见于其他结缔组织病。抗着丝点抗体被认为是CREST综合征的标记抗体,该抗体阳性的病人易出现皮肤毛细血管扩张和皮下钙质沉积,比该抗体阴性者出现肺部疾患少,且它的滴度不随时间和病程而变化,对CREST综合征的早期诊断和硬皮病的分类均有帮助。

(责任编辑:田子文 )

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