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皮肌炎/多发性肌炎的症状有哪些呢

2014年06月01日      家庭医生在线

皮肌炎/多发性肌炎是什么?多发性肌炎-皮肌炎是一组亚急性或慢性起病的获得性炎症性肌病,其主要病理特征是肌纤维坏死、再生及肌间质内炎性细胞浸润,PM-DM的病因未明,到目前为止仍属排除性诊断,凡是找不到明确感染因子的炎症性肌病均属此病范畴,故又称为特发性炎症性肌病。那么皮肌炎/多发性肌炎的症状有哪些呢?

症状:

1。肌肉病变: 表现为肌无力,肌痛,肌压痛和肌萎缩,其中,以对称性进行性肌无力最为突出,近端肢带肌,颈肌和咽肌为常见受累肌群,表现为步行障碍,举臂抬头困难,严重者不能梳头和穿衣,若动眼,咽,喉,食管,膈,肋间肌肉受累,可发生复视,斜视,声嘶,吞咽困难,呼吸困难,心肌受累可发生心律失常和心力衰竭。

2。皮肤病变: 皮损可与肌肉症状同时或较早或较晚出现。皮疹包括:

(1)Gottron征:掌指关节和近端指关节伸面红色鳞状斑丘疹,日久后中心萎缩,色素减退,本征为DM特异性皮疹,具诊断价值,发生率约为70%。

(2)向阳性皮疹(heliotrope rash):眶周出现淡红色水肿性斑疹,以上睑为主,约50%早期即可出现此征,也为DM特征性皮疹之一。

(3)暴露部位皮疹:30%出现面,颈,胸部V字区,颈后披肩状以及四肢暴露部位红色皮疹,伴毛细血管扩张,部分对光敏感。

(4)技工手:1/3患者双手外侧和掌面皮肤出现角化,裂纹,脱屑,与职业性技工操作者的手相似。

3。其他表现: 不规则低热,可为初发症状或在病程中发生,20%伴关节病变,主要为关节痛,继发于邻近肌肉挛缩,可致关节畸形和活动受限,有20%~30%出现雷诺现象,少数颈部淋巴结可肿大,累及心脏者出现,心动过速,房颤,心肌损害,心脏扩大和心力衰竭。严重病例出现胸膜炎,间质性肺炎和肺功能下降,其中肺功能损伤常为主要致死原因,约1/3病例出现肝脏轻至中度肿大,消化道钡餐可示食管蠕动差,扩张及梨状窝钡剂滞留,视网膜出现渗出,出血,脉络膜炎等。

(责任编辑:田子文 )

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