皮肌炎/多发性肌炎的症状有哪些呢

皮肌炎/多发性肌炎是什么？多发性肌炎-皮肌炎是一组亚急性或慢性起病的获得性炎症性肌病，其主要病理特征是肌纤维坏死、再生及肌间质内炎性细胞浸润，PM-DM的病因未明，到目前为止仍属排除性诊断，凡是找不到明确感染因子的炎症性肌病均属此病范畴，故又称为特发性炎症性肌病。那么皮肌炎/多发性肌炎的症状有哪些呢？

症状：

1。肌肉病变： 表现为肌无力，肌痛，肌压痛和肌萎缩，其中，以对称性进行性肌无力最为突出，近端肢带肌，颈肌和咽肌为常见受累肌群，表现为步行障碍，举臂抬头困难，严重者不能梳头和穿衣，若动眼，咽，喉，食管，膈，肋间肌肉受累，可发生复视，斜视，声嘶，吞咽困难，呼吸困难，心肌受累可发生心律失常和心力衰竭。

2。皮肤病变： 皮损可与肌肉症状同时或较早或较晚出现。皮疹包括：

（1）Gottron征：掌指关节和近端指关节伸面红色鳞状斑丘疹，日久后中心萎缩，色素减退，本征为DM特异性皮疹，具诊断价值，发生率约为70%。

（2）向阳性皮疹（heliotrope rash）：眶周出现淡红色水肿性斑疹，以上睑为主，约50%早期即可出现此征，也为DM特征性皮疹之一。

（3）暴露部位皮疹：30%出现面，颈，胸部V字区，颈后披肩状以及四肢暴露部位红色皮疹，伴毛细血管扩张，部分对光敏感。

（4）技工手：1/3患者双手外侧和掌面皮肤出现角化，裂纹，脱屑，与职业性技工操作者的手相似。

3。其他表现： 不规则低热，可为初发症状或在病程中发生，20%伴关节病变，主要为关节痛，继发于邻近肌肉挛缩，可致关节畸形和活动受限，有20%～30%出现雷诺现象，少数颈部淋巴结可肿大，累及心脏者出现，心动过速，房颤，心肌损害，心脏扩大和心力衰竭。严重病例出现胸膜炎，间质性肺炎和肺功能下降，其中肺功能损伤常为主要致死原因，约1/3病例出现肝脏轻至中度肿大，消化道钡餐可示食管蠕动差，扩张及梨状窝钡剂滞留，视网膜出现渗出，出血，脉络膜炎等。