家庭医生在线首页 > 疾病频道 > 骨科频道 > 骨科疾病 > 骨硬化 > 正文

骨硬化病有哪些症状?如何预前预后?

2017-11-15 09:25:19      家庭医生在线

骨硬化病是骨密度增多的少见遗传性疾病,又称为大理石骨症。通常骨硬化病患者的骨质都是呈现灰白色,至今骨硬化病的病因尚不清晰。

骨硬化病症状

骨硬化病以全身多发、对称、普遍性骨质密度增高为主要特征。一般认为其原因可能是骨、软骨吸收障碍,成骨正常,从而使骨质持续堆积。

骼全般硬化并多发骨折的病例,当时称其为Albers-Schmberg病。192O年I,anted及Walgrent报告1例,也伴有多发骨折,称其为全身性脆性骨硬化。1922年Karshner根据本病的X线征象,将其易名为骨硬化病,沿用至今。病因本病由多基因缺陷引起。尽管表现形式多种多样,但都有骨吸收障碍这一显著特点。

骨吸收过程主要由破骨细胞完成。破骨细胞是骨髓、肝、脾造血干细胞的后代——单核干细胞由血至骨,然后分化并形成破骨细胞。破骨细胞吸收骨时产生一些酶。

骨硬化病的治疗:

1、良性型

对良性型,一般给予对症治疗,如控制感染、输血、加强护理、防止外伤性骨折,给予低钙并磷酸纤维素食物,可延缓骨硬化过程。

2、恶性型

对恶性型有报道用激素、骨髓移植治疗取得一些疗效。有效的治疗途径只有造血干细胞移植,但治疗费用高得惊人。

本病尚无满意的治疗方法,一般仅给予对症治疗,如控制感染,必要时输血,增加营养,加强护理,防止外伤性骨折等。输血对改善贫血、控制出血症状及并发感染有帮助有人应用激素治疗收到一定疗效,贫血改善,血小板增加,骨髓活检显示造血组织增多。如脾脏肿大及脾功能亢进,脾脏切除对贫血有改善。

骨硬化病如何预前预后?

预防

青年男女在婚前应该了解双方的家族病史,实行优生优育。

预后

一岁以内死亡率高达百分之七八十,患者将会出现面瘫、贫血、发育迟缓致使盲、聋,无法抬头、站立、走路或讲话,如果未获得适当治疗,基本上无法活过童年。

(责任编辑:黄超宏 )

相关推荐

文章关键词: 骨硬化治疗 骨硬化症状 骨硬化

骨硬化病有哪些症状?该如何治疗呢?

骨硬化病最近几年变得越来越多发,可算是较为常见的疾病。该病比较麻烦的是有些患者并没有明显的症状表现,经常耽误了治疗。骨硬化病不及时治疗会……详细>>

骨硬化病知识普及 骨硬化病的病因

骨硬化病(osteopetrosis),又称大理石骨症(manble bone),或称原发性脆骨硬化症(osteosclerosis f……详细>>

骨硬化病有哪些症状?是什么原因引起的?

骨硬化病最近几年变得越来越多发,可算是较为常见的疾病。该病比较麻烦的是有些患者并没有明显的症状表现,经常耽误了治疗。骨硬化病不及时治疗会……详细>>

骨硬化病的饮食保健要注意什么

骨硬化病(osteopetrosis),又称大理石骨症(manble bone),或称原发性脆骨硬化症(osteosclerosis f……详细>>

骨硬化有什么临床表现? 骨硬化的饮食需要注意什么?

骨硬化病,又称大理石骨症,或称原发性脆骨硬化症。是一种少见的全身性骨结构发育异常的先天性疾病,颅骨为好发部位之一。骨质极为密,并失去原来……详细>>

  • 谢肇

  • 代飞

  • 施杞

  • 袁浩

专家答疑少精症患者一定会不育吗?

广东省中医院 专家在线解答网友疑惑

古炽明 副主任医师

擅长:泌尿系肿瘤、泌尿系结石、前列腺疾病的微创腔镜诊治....[详情]