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成骨不全可分为两大症状 会带来哪些并发症呢

2018年01月24日      家庭医生在线

成骨不全是一种先天性遗传病,又称为脆骨症。成骨不全的症状有很多,目前也有很多分类方法。那么成骨不全的症状有哪些呢?下面介绍两种比较常见的成骨不全症状的分类,希望对患者有所帮助。

一、根据病情轻重分类

1、胎儿期发:病情严重,常见颅骨骨化不全,胎儿期已有多次骨折,大多是死胎或生后短期夭折。

2、婴儿期发:较少见,出生后可有骨折,以后较轻微的外伤,甚至无外伤都可造成多发性骨折,女性患者多于男性,蓝色巩膜及韧带松弛多见。

3、少年起发(迟发型):病情最轻,出生时可以没有骨折,儿童期容易发生骨折,到青春期后有自动改善的趋势,20岁前后可因耳硬化造成耳聋。

二、根据并发病分类:

1、耳聋:常到11~40岁出现,约占25%,可能因耳道硬化,附着于卵圆窗的镫骨足板因骨性强直而固定所致,但亦有人认为是听神经出颅底时受压所致。

2、骨脆性增加:轻微的损伤即可引起骨折,严重的病人表现为自发性骨折,先天型者在出生时即有多处骨折,骨折大多为青枝型,移位少,疼痛轻,愈合快,依靠骨膜下成骨完成,因而常不被注意而造成畸形连接,长骨及肋骨为好发部位,多次骨折所造成的畸形又进一步减少了骨的长度,青春期过后,骨折趋势逐渐减少。

3、蓝巩膜:约占90%以上,这是由于患者的巩膜变为半透明,可以看到其下方的脉络膜的颜色的缘故,巩膜的厚度及结构并无异常,其半透明是由于胶原纤维组织的性质发生改变所致。

4、头面部畸形:严重的颅骨发育不良者,在出生时头颅有皮囊感,以后头颅宽阔,顶骨及枕骨突出,两颞球状膨出,额骨前突,双耳被推向下方,脸成倒三角形,有的患者伴脑积水。

5、关节过度松弛:尤其是腕及踝关节,这是由于肌腱及韧带的胶原组织发育障碍,还可以有膝外翻,平足,有时有习惯性肩脱位及桡骨头脱位等。

6、皮肤疤痕宽度增加:这也是由于胶原组织有缺陷的缘故。

7、侏儒:这是由于发育较正常稍短,加上脊柱及下肢多发性骨折畸形愈合所致。

8、牙齿发育不良:牙质不能很好的发育,乳齿及恒齿均可受累,齿呈黄色或蓝灰色,易龋及早期脱落。

成骨不全可以并发以下疾病:

本病最常见是并发骨折,多数患儿伴有多次多发骨折,并且骨折年龄越小预后越差,骨折后最易引起骨形态的改变或骨形态的异常,脊柱和胸廓改变:

1、后突或侧后突伴胸廓扭曲,塌陷,常见于儿童期,进行性加重直至青春期前后。

2、椎体普遍变扁,呈双凹形或楔样变。

3、还可伴多发肋骨骨折,串珠肋和鸡胸等改变,骨盆改变轻重不一,多呈三角样变形,髋臼内陷或伴髋内翻。

本病的并发症还有神经系统方面,包括脑积水,颅神经受压而产生相应的功能障碍,脊柱畸形可造成截瘫。

先天性成骨不全常因颅内出血而成死胎,迟发型成骨不全可反复引起骨折,常成角畸形,形成假关节等,可发生外翻足,扁平足,习惯性关节脱位也较常见,可有成牙不全,进行性耳聋等。

成骨不全是复杂的疾病,如有发现要立即到正规医院进行检查,以免造成并发病就后悔都于事无补。

(责任编辑:黄超宏 )

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