古炽明 副主任医师
擅长:泌尿系肿瘤、泌尿系结石、前列腺疾病的微创腔镜诊治....[详情]
开放性脊裂(spine bifida aperta)分为脊髓裂、脊髓脊膜膨出、半侧脊髓脊膜膨出、空洞性脊髓脊膜膨出和脊膜膨出。由于这些畸形常是开放性的或有造成开放的危险,故称为开放性脊柱裂。致畸形因子越早,产生神经畸形的部位越高,范围越广,程度也越复杂,越严重。脊髓脊膜膨出病儿的手术生存率,近来已达80~93%。损害部位越高,存活率越低。手术死亡病例的70%发生在术后头两年。死亡原因中,脑室炎占24~45%,脑积水及分流术并发症占19~30%,肺炎占22%,肾脏并发症占11%。
开放性脊裂的病理原因如下:
(一)神经畸形 患脊髓脊膜膨出时,在神经板发育异常处,没有中央管的脊髓裂占35%,脊髓脊膜膨出伴有脊髓背侧变性者25%,不同程度的脊髓纵裂占31%(其中半侧脊髓脊膜膨出9%),广泛坏死不能分类者占8%,结构正常者仅1%。在发育异常节段的头端和尾端,也可有轻重不等的畸变。
(二)皮肤与脊膜畸形 硬脊膜与肌肉表面的筋膜轻度粘连,与皮肤边缘紧密粘连。蛛网膜与皮肤边缘和神经组织均有粘连,在有的脊膜膨出的表面仅有薄层表皮细胞覆盖。
(三)椎骨畸形 椎骨后部成分的发育缺陷,可仅局限于畸形部位,也可广泛涉及其他椎骨。有时还可发生椎体发育不全、分节不全,以及各种类型的脊柱进行性弯曲等。
(四)其他畸形 开放性脊柱裂患者,伴有椎管内脂肪瘤样畸形者占74%,合并Arnold-Chiari畸形和脑积水者,各占5~20%。另外,还可合并有腭裂、唇裂、先天性心脏病和泌尿生殖系畸形等。
(责任编辑:郎成林 )
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