复发性多软骨炎的病因与病理

复发性多软骨炎（relapsing polychondrieis， RP）是一种比较罕见的软骨组织的进行性炎性疾病，病变部位包括耳、鼻的弹性软骨、外周关节的透明软骨、轴向部位的纤维软骨和气管支气管软骨，也有富含粘蛋白的组织、如眼、皮肤、血管、心脏瓣膜、内耳和肾脏的受累。

本病白种人发病者最多，无家族发病倾向。在人群中的具体发病率无明确记载。本病可发生在任何年龄，最小5岁，最大87岁，发病高峰在40～60岁之间，无性别差异，。

病因与病理

RP的病因未明，可能是在一定的遗传易感性基础上由多种诱发因素刺激导致的自身免疫性疾病，细胞免疫和体液免疫均参与发病。病变主要发生于各器官的结缔组织。在RP的病变部位有明显的淋巴细胞和浆细胞浸润，由此证明有免疫学机制参与了本病的发病过程。

研究结果提示，细菌或病毒与软骨中的硫酸软骨素、蛋白结合物作为抗原可诱发机体产生自身抗体。这些抗体可直接作用于软骨细胞和软骨基质，引起组织破坏。在补体的参与下，软骨细胞即可释放微粒体酶，促使软骨基质进一步破坏。

复发性多软骨炎最初表现为软骨、大动脉及其他富有基质成分的组织器官发生糖蛋白斑块样的退化变性。组织病理学特点是软骨溶解伴软骨膜炎。后期由于纤维作用，形成局灶性钙化，在临床上表现为小结节。最终，残余的坏死软骨逐渐消失，原有的组织或器官塌陷或变形。