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成骨不全会并发骨折 治疗与预防要注意

2016-09-28 15:25:57      

成骨不全又称脆骨症,原发性骨脆症及骨膜发育不良等。其特征为骨质脆弱、蓝巩膜,耳聋、关节松弛,是一种由于间充质组织发育不全,胶原形成障碍而造成的先天性遗传性疼痛。

成骨不全最常见是并发骨折,多数患儿伴有多次多发骨折,并且骨折年龄越小预后越差,骨折后最易引起骨形态的改变或骨形态的异常。脊柱和胸廓改变:

(1) 椎体普遍变扁,呈双凹形或楔样变;

(2) 后突或侧后突伴胸廓扭曲、塌陷,常见于儿童期,进行性加重直至青春期前后;

(3) 还可伴多发肋骨骨折、串珠肋和鸡胸等改变。骨盆改变轻重不一,多呈三角样变形,髋臼内陷或伴髋内翻。

成骨不全的并发症还有神经系统方面,包括脑积水,颅神经受压而产生相应的功能障碍,脊柱畸形可造成截瘫。

成骨不全是一种先天性疾病,无特殊治疗。主要是预防骨折,要严格的保护患儿,一直到骨折趋减少为止,但又要防止长期卧床的併发症。对骨折的治疗同正常人。

但骨折愈合迅速,固定期可短。在矫正畸形方面,近年来有人将畸形的长骨多处截断,穿以长的髓内针,纠正对线,并留在骨内以防止再骨折。如皮质太薄,手术有困难时,可用异体骨移植。对失听患者,可做镫骨切除。

50%~70%的病儿有脊柱侧突畸形,可用支架保护。若脊柱侧弯超过60°时,应矫正后作脊柱融合术。对老年妇女可应用雌激素以减少严重的骨质疏松。文献上有人试用降钙治疗本病,但疗效不肯定。

成骨不全呈常染色体显性或隐性遗传方式,可为散发病例,目前尚无有效预防措施。

严重者在子宫内死亡,或在娩出后1周内死亡。大多数由于颅内出血所致,或因继发性感染。如能存活1个月,就有长期存活的可能性。在婴儿期,多次多处的骨折,为处理上的主要困难。

过了青春期,骨折次数即逐渐减少。妇女在绝经期后骨折又有增加的趋势。骨折虽能正常愈合,但因未及时发现或因处理不当而发生假关节者亦不少。骨盆的畸形可使分娩发生困难。神经系统的併发症,包括脑积水,颅神经受压而产生相应的功能障碍,脊柱畸形可造成截瘫。

(责任编辑:陈晓 )

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